Dyspraxie: une approche clinique et pratique (La)

Évelyne Pannetier

• Éditeur: Éditions du CHU Sainte-Justine
• Année: 2012
• ISBN:
  9782896194858
• Sujet: Médecine
• Sous-sujet: Pédiatrie

La dyspraxie est un trouble neurologique qui provoque des difficultés dans la planification et l'exécution des séquences de mouvements pour atteindre un objectif. Pour l'enfant dyspraxique l'apprentissage des gestes et des actions qui ponctuent notre quotidien comme le fait d'ouvrir une porte représente souvent un défi énorme. Grâce à une approche simple et à des exemples cliniques illustrant les grandes caractéristiques de la dyspraxie le présent ouvrage contribue à rendre accessible une pathologie que plusieurs croient encore réservée au seul domaine de la neurologie ou de la réadaptation.L'auteur définit ce qu'est la dyspraxie et ce qui la distingue des autres pathologies du développement elle propose des outils d'évaluation simples pour les intervenants de première ligne dans le diagnostic et l'orientation des enfants et adolescents dyspraxiques et enfin décrit les différentes étapes de la prise en charge de ces enfants. Elle s'appuie à la fois sur une expérience clinique de plus de 25 ans et sur une littérature transdisciplinaire issue de la neuropédiatrie la pédopsychiatrie la psychomotricité la réadaptation et l'intervention en milieu scolaire les sciences neurocognitives la psychologie et la neuropsychologie.

Chapitre 4

Différencier la dyspraxie
des autres pathologies du développement

Plusieurs conditions posent des problèmes de diagnostic différentiel avec la dyspraxie, qu’il s’agisse d’atteintes lésionnelles, neuro-développementales ou psychiatriques. Par ailleurs, si la dyspraxie a des répercussions sur le fonctionnement scolaire, il ne faut pas la confondre avec le large éventail des troubles spécifiques d’apprentissage.

Dans ce chapitre, nous allons voir les principaux pièges à éviter lors de l’évaluation d’un enfant dyspraxique.

Les apraxies lésionnelles de l’enfant

L’enfant peut avoir, comme l’adulte — quoique bien moins fréquemment —, des pathologies cérébrales acquises au décours d’un développement par ailleurs normal. Si ces pathologies atteignent les régions pariétales, droite ou gauche, le corps calleux ou le lobe frontal, elles peuvent entraîner des troubles praxiques.

Cliniquement, on constate la perte d’une ou de plusieurs habiletés antérieurement maîtrisées. La plus remarquable, même si ce n’est pas la plus fréquente, est la détérioration de l’écriture par rapport à l’état antérieur. On retrouve également chez l’enfant, dans ce cadre, les autres apraxies décrites chez l’adulte dans le chapitre 1. S’il s’agit d’un événement aigu, par exemple un accident cérébro-vasculaire, les pertes sont stables à partir de l’accident. S’il s’agit d’un phénomène progressif, comme le développement d’une tumeur, on assiste à une perte progressive de plusieurs habiletés praxiques.

L’élément le plus important, dans ce cas, c’est l’histoire développementale antérieure qui démontre une progression normale dans les acquisitions des praxies jusqu’au début de la pathologie causale. Par ailleurs, dans un tel cadre, les troubles praxiques ne sont pas isolés ; ils s’accompagnent de symptômes neurologiques multiples (maux de tête, troubles visuels ou convulsions par exemple) et l’examen neurologique montre des anomalies au niveau du tonus ou des forces musculaires, des réflexes, des champs visuels ou du fond d’œil.

Ici, l’apport de la neuro-imagerie (CT scan, IRM) est indispensable pour trouver l’étiologie du tableau présenté : accident cérébro-vasculaire touchant le plus souvent le territoire de l’artère sylvienne droite, tumeur supra-tentorielle — surtout de type astrocytome —, maladie démyélinisante (sclérose en plaques de l’enfant), séquelles atrophiques d’un traumatisme crânien.

Le cas de la dyspraxie lésionnelle secondaire à une lésion structurale prénatale est particulièrement difficile. L’exemple typique est celui des AVC fœtaux touchant le territoire temporo-pariéto-occipital. La période de développement normal peut être absente et le diagnostic sera alors facilité par la présence de troubles sensitifs localisés à l’hémicorps controlatéral, d’une extinction sensitive ou visuelle controlatérale, voire d’une hémianopsie latérale homonyme. Devant la présence d’anomalies cliniques nettement latéralisées, il faut demander des examens de neuro-imagerie. La tomographie axiale ou la résonance magnétique montreront une zone atrophique cicatricielle dans le territoire concerné. Parfois, l’atteinte est bilatérale, comme le démontre le cas clinique d’Alex à la page suivante. Le pronostic fonctionnel est moins bon que dans le cas de la dyspraxie développementale.

Le syndrome de dysfonction
non verbale (SDNV)

Définition

D’abord identifié en neuropsychologie (Rourke, 1978 et 1985), puis associé à des pathologies génétiques ou acquises, le syndrome de dysfonction non verbale a vu son tableau protéiforme redéfini par Rourke (2000). Ce syndrome associe :

• une atteinte neurologique : déficit de coordination prédominant à gauche, troubles tactiles prédominant également à gauche ;
• un syndrome cognitif : troubles visuo-spatiaux, déficit de résolution des problèmes non verbaux (mathématiques, humour), diminution de la compréhension mathématique, mémoire verbale élevée, mais pas pour le matériel complexe ;
• des difficultés comportementales : verbosité, pauvre prosodie, altérations pragmatiques, difficultés avec les interactions et le jugement social.

Il serait attribuable à une anomalie de maturation de la substance blanche de l’hémisphère mineur (en général droit). Cette maturation s’accompagne normalement d’une augmentation de la complexité des réseaux de neurones, essentiellement postéro-antérieurs (d’arrière en avant), grâce à leur myélinisation. Il existe actuellement de nombreuses discussions, dans la documentation scientifique, quant à l’identité propre de ce syndrome par rapport au syndrome d’Asperger ou à la dysphasie sémantique-pragmatique. Il nous semble que cela est surtout lié aux imprécisions des premières définitions et que le doute devrait être actuellement levé sur sa réalité. Une revue du SDNV a été récemment publiée par Palombo (2006).

Hémisphère gauche, hémisphère droit :
des fonctionnements différents

Le langage, chez le droitier, relève de l’hémisphère gauche, raison pour laquelle on le considère comme l’hémisphère dominant. L’hémisphère droit est plutôt le siège des mathématiques, de la perception de notre place dans l’espace, de l’intégration des informations visuo-spatiales ou de la musique. On trouve une différence entre les deux hémisphères non seulement dans les fonctions dont ils s’occupent, mais aussi dans la façon dont ils traitent ces fonctions.

L’hémisphère gauche traite les données qu’il reçoit de façon logique, analytique, un élément à la fois, une étape après l’autre. Il est rationnel et serait responsable du mode de pensée « occidental », cartésien. L’hémisphère droit a une vision globale, simultanée, synthétique des situations. Il traite les problèmes de façon intuitive, analogique, certains diront même subjective. Il serait à la base du mode de pensée « oriental » et des philosophies qui en découlent, comme le bouddhisme.

On peut illustrer (de façon très schématique), le fonctionnement différent des deux hémisphères en prenant exemple sur le sport favori des Québécois, le hockey. L’attaquant qui planifie d’aller marquer un but anticipe ses déplacements sur la patinoire en fonction de la stratégie élaborée avec son entraîneur, il identifie le joueur à qui il doit passer la rondelle, puis effectue sa passe. Il a surtout utilisé l’hémisphère gauche de son cerveau pour réaliser son jeu. Le gardien de but, quant à lui, doit simultanément évaluer le déplacement du joueur qui est en possession de la rondelle, la position des autres attaquants et de ses défenseurs, et essayer intuitivement de déterminer quel genre de tir il va affronter : la rondelle arrivera-t-elle entre ses jambières ? ou dans le coin supérieur gauche ? Pour arrêter le tir, il se sert essentiellement de son hémisphère droit.

Que se passe-t-il dans le cerveau
en cas de syndrome de dysfonction non verbale ?

On pense que le problème concerne la myélinisation des fibres nerveuses de l’hémisphère droit. La myéline agit comme un isolant qui entoure ces fibres et facilite la vitesse de transmission, le long des axones. Plus il y a de myéline, plus le système nerveux est efficace. Ce processus, actif à partir des dernières semaines de la vie intra-utérine, se développe surtout après la naissance.

Pourquoi l’hémisphère droit est-il plus sensible aux problèmes de myélinisation ? Selon Rourke (1995), ce serait lié au type d’organisation des circuits neuronaux. Plus il y a de communications entre les neurones (la connectivité fonctionnelle), plus les problèmes de myélinisation ont des conséquences néfastes. Le type de fonctionnement de l’hémisphère droit, qui traite simultanément beaucoup d’informations, lui confère une structure où il y a beaucoup d’échanges entre les cellules nerveuses. Cela le rend donc plus sensible à des retards ou des anomalies de myélinisation. Par ailleurs, toujours selon Rourke (1995), plus le dommage est précoce, plus les manifestations du syndrome sont évidentes et variées.

Les causes du syndrome
de dysfonction non verbale

On a associé certaines maladies génétiques qui affectent le développement du cerveau au syndrome de dysfonction non verbale : par exemple les syndromes de Turner ou de Williams. Il y aurait alors un déterminisme génétique à des anomalies de développement ou de fonctionnalité des réseaux neuronaux de l’hémisphère droit.

Plus récemment, on a démontré, dans des études de suivi des grands prématurés nés entre 23 et 28 semaines de gestation (Stewart, 1999) et de prématurés nés entre 29 et 32 semaines (Luoma, 1998), que ces enfants développaient parfois, en grandissant, des tableaux compatibles avec un syndrome de dysfonction non verbale, souffrant entre autres de problèmes moteurs ou cognitifs. Il en est de même pour les enfants qui ont survécu à la leucémie lymphoblastique aiguë et à ses traitements (Mulhern, 2003). Ici, le mécanisme serait plutôt lésionnel.

Cependant, dans de nombreux cas, il n’y a pas de cause clairement identifiée.

Le diagnostic du syndrome
de dysfonction non verbale (SDNV)

Tout d’abord, les parents décrivent l’enfant comme ayant été un bébé calme, même trop calme, réagissant peu à son entourage, le genre de bébé que l’on oubliait facilement dans un coin lors des réunions de famille. Il a acquis très tôt une dominance motrice droite pour la préhension des objets : les parents nous rapportent qu’« il a toujours été droitier », ce qui est en soi anormal, le nouveau-né n’étant pas encore latéralisé.

Ce bébé trop parfait est devenu un jeune enfant solitaire, se mêlant peu aux autres, présentant durant la période préscolaire des symptômes qui évoquent un trouble déficitaire d’attention avec hyperactivité (TDAH). Cependant, ces symptômes sont différents de ceux d’un vrai TDAH, en ce sens qu’ils surviennent de façon intermittente, par épisodes entrecoupés de périodes de grande passivité.

Le langage a été lent à se développer et, au moment de l’évaluation médicale, il présente des caractéristiques particulières : le ton de voix est monocorde (diminution de la prosodie), le contenu est peu adapté au contexte, peu significatif, inintéressant pour l’interlocuteur. On parle d’une logorrhée répétitive à contenu pauvre. Par contre, l’enfant a été très tôt capable de retenir les paroles des comptines ou des annonces publicitaires à la télévision.

À l’école, l’apprentissage de la calligraphie est lent, l’enfant écrit « au son », ayant de la difficulté à appliquer les règles d’orthographe et de grammaire. Il a beaucoup de difficultés à comprendre les textes et les mathématiques (résolution de problèmes), tandis que la mémorisation des tables et des formules est meilleure. De plus, l’adaptation à toutes les situations et tâches nouvelles est très difficile à réussir. Les caractéristiques des problèmes attentionnels deviennent plus évidentes : si l’attention sélective vis-à-vis d’un matériel auditivo-verbal tend à s’améliorer, le déficit d’attention visuelle persiste et même augmente avec l’âge.

La mémoire du matériel non verbal est très pauvre, quelle que soit la modalité d’entrée utilisée (visuelle, auditive, tactile, kinesthésique). Par contre, elle s’améliore si l’enfant peut mettre des mots pour décrire tout haut, puis dans sa tête ce qu’il voit, (« cette figure représente un carré, avec un triangle à côté… »), ce qu’il entend (mettre des paroles sur une mélodie), ce qu’il touche ou manipule.

Voici un autre élément remarquable : les difficultés dans la communication non verbale. L’enfant a de la difficulté à décoder les expressions du visage (maman est-elle triste ou fâchée ?), ou le ton de voix. Il ne comprend pas l’humour ou les dessins humoristiques, n’apprécie pas les bandes dessinées et ne reconnaît pas les informations implicites. Souvent, il s’est rendu compte tout seul que le fait de parler l’aide à comprendre et à se souvenir, ce qui perturbe encore l’acceptation sociale, car il y a des choses qu’on peut penser, mais qu’on ne dit pas, selon les circonstances et les gens présents.

Ses propres compétences socio-émotionnelles sont très faibles, il a de la difficulté à entrer harmonieusement en relation avec les autres ; ses réactions aux approches des enfants de son âge sont inappropriées et entraînent souvent un retrait social. Parfois, le manque de jugement social fait de ces enfants des jeunes facilement influençables et manipulables.

À l’examen neurologique, on découvre un déficit de coordination et de motricité fine qui prédomine à la main gauche. De façon plus spécifique, mais plus rare, il arrive qu’on retrouve des troubles de la graphesthésie dans la paume de la main gauche. Les troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs prédominent dans l’hémichamp visuel gauche. La figure 6 montre que quand l’enfant recopie l’horloge, il voit le chiffre 9 dans sa moitié gauche, mais le place de façon inadéquate, regroupant tous les chiffres dans la moitié droite de son dessin. Cela est bien différent d’une hémianopsie latérale homonyme gauche (HALHG), où disparaît le contour de la moitié gauche de l’horloge et le chiffre 9. Dans la figure 7, un enfant plus âgé recopie la figure de Rey en « comprimant » sa moitié gauche, qui sera encore plus déstructurée lors du rappel immédiat. On retrouve également des difficultés avec la syntaxe des nombres, ceux-ci étant écrits en se référant uniquement à leur dénomination (aspect langagier du nombre) et non à leur signification symbolique. Cent soixante-seize (176) sera écrit 1006016 (100-60-16).

Avec le temps, les déficits dans la coordination, l’organisation visuo-spatiale et l’attention visuelle ont tendance à s’aggraver, de même que le retrait social. L’hypoactivité, ainsi que l’absence d’activités physiques et de contacts sociaux, entraînent souvent le développement, à l’âge adulte, de pathologies psychiatriques (anxiété, dépression).

Les différences avec la dyspraxie

On a souvent confondu la dyspraxie et le syndrome de dysfonction non verbale (SDNV), et il est vrai que ces deux syndromes présentent des analogies. Cependant, chez les dyspraxiques, les difficultés visuo-perceptuelles sont présentes dans TOUT le champ visuel, alors que pour le syndrome de dysfonction non verbale, elles ne sont présentes que dans le traitement des informations de l’hémichamp visuel gauche (figures 6 et 7). Avec la dyspraxie, les troubles tactiles sont diffus, tandis qu’ils sont latéralisés à gauche dans le SDNV. Les difficultés de planification motrice sont prédominantes dans la dyspraxie, tandis qu’avec le syndrome de dysfonction non verbale, ce sont les difficultés émotionnelles et de communication non verbale qui sont au premier plan. On trouve une bonne description de l’évaluation comparative des deux entités chez Albaret (2004).

Le trouble de spécialisation
hémisphérique

Définition

Le trouble de spécialisation hémisphérique est une anomalie du développement des systèmes de communication transversaux du cerveau (gauche–droite), avec atteinte des fonctions verbales, puis non verbales.

Bref rappel de la dominance hémisphérique

Dans les différentes populations du globe, on retrouve de façon relativement constante 90 % de droitiers, de 7 à 8 % de gauchers, et de 2 à 3 % d’« ambidextres ». Le caractère « gaucher » se transmet génétiquement, mais il s’apparente aux gènes récessifs. À noter que c’est probablement une transmission polygénique qui détermine le caractère « gaucher », et non un seul gène. Selon les statistiques, si les deux parents sont gauchers, leurs enfants risquent aussi de l’être dans 26 % des cas. On trouvera...

Table des matières

• Préface
• Prologue
• Chapitre1
• Chapitre2
• Chapitre3
• Chapitre4
• Chapitre5
• Chapitre6
• Annexe